Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar: experiencia del Instituto Nacional del Tórax / Lung transplantation in pulmonary fibrosis: an experience from National Institute of Thorax, Chile

Resumen La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico por lo que el trasplante pulmonar sigue siendo una opción para pacientes bien seleccionados. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar trasplantados a 8 años de inicio del programa de trasplante. Métodos: Estudio descriptivo de trasplantados de pulmón por fibrosis pulmonar desde agosto de 2010 a julio de 2018. Resultados: De un total de 76 trasplantes, un 68,4% han sido en pacientes con fibrosis pulmonar. La principal indicación fue fibrosis pulmonar idiopática (75%). El puntaje de priorización pulmonar (LAS) promedio fue de 53 y un 32% cumplía con criterios de urgencia. La edad promedio fue 55 años, y se usó técnica unipulmonar en un 98%. La principal complicación quirúrgica fue la estenosis bronquial (7,6%). De las complicaciones médicas precoces destacaron 26 episodios infecciosos y 6 rechazos celulares agudos. La principal complicación tardía fue la disfunción crónica de injerto. Los resultados funcionales promedio pre trasplante, a 1 y 3 años fueron: CVF de 49%, 71% y 70% del valor teórico. Un 40% ha fallecido en el período de seguimiento. La principal causa de mortalidad el primer año post trasplante fueron las infecciones. La sobrevida a 1, 3 y 5 años fue de 86,2%, 65,2% y 59,8% respectivamente. Conclusiones: En trasplante monopulmonar es una opción de tratamiento en estos pacientes, con una sobrevida de 59% a 5 años. Un tercio se trasplanta con criterios de urgencia, siendo las infecciones la principal complicación precoz y la disfunción crónica de injerto la complicación tardía más frecuente.

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients ' age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Trasplante pulmonar en pacientes portadores de fibrosis pulmonar: caracterización de una cohorte de 87 pacientes / Lung transplantation in 87 patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis is a progressive disease. Lung transplantation is the only effective therapy for a group of patients. Objective: To evaluate results of lung transplantation for fibrosis up to a 5 years of follow up. Methodology: Retrospective review of clinical records of patients subjected to lung transplantation from Clínica Las Condes and Instituto Nacional del Tórax. Demographic data, type of transplant, baseline and post-transplant spirometry and 6 min walked distance (6MWT), early and late complications and long-term survival rate were analyzed. Results: From 1999 to 2015, 87patients with pulmonary fibrosis were transplanted, in average they were 56 years old, 56% were male, 89% of patients were subjected to a single lung transplant. 16% of them were in urgency. Baseline and 1-3-5 years for FVC were 49-73-83 and 78% of the reference values and for 6MWT were 280, 485, 531 and 468 meters respectively. Predominant complications < 1 year post-transplant were: acute rejection (30%) and infections (42%). Complications after 1 year of transplantation were chronic graft dysfunction (DCI) 57% and neoplasms (15%). The main causes of mortality > 1 year were DCI (45%) and neoplasms (11%). The estimated 1, 3 and 5 year survival rate were 84, 71 and 58% respectively. Conclusions: Lung transplantation in patients with pulmonary fibrosis improves their quality of life and survival rate. The monopulmonary technique is efficient in the long term. Acute rejection and infection were the most common early complications and chronic graft dysfunction was the prevalent long-term complication.

La Fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y el trasplante constituye una terapia efectiva para un grupo de pacientes. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante pulmonar por fibrosis a 5 años. Metodología: Revisión retrospectiva de registros de trasplante pulmonar de la Clínica Las Condes e Instituto Nacional del Tórax. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post-trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida a largo plazo. Resultados: Entre 1999 y 2015 ambos centros trasplantaron 87 pacientes por fibrosis pulmonar. Los pacientes tenían una edad promedio de 56 años, 56% eran del género masculino y se usó técnica monopulmonar en 89% de ellos. 16% de los pacientes se encontraba en urgencia. Los resultados espirométricos y la distancia caminada en 6 minutos (T6 min) basales y a 1- 3 - 5 años fueron: CVF 49- 73- 83 y 78% del valor teórico y T6 min fue 280, 485, 531 y 468 metros respectivamente. Complicaciones predominantes < 1 año fueron: rechazo agudo 30% e infecciones 42%. Complicaciones > 1 año fueron: disfunción crónica del injerto (DCI) 57% y neoplasias 15%. Las causas de mortalidad > 1 año fueron DCI 45% y neoplasias 11%. La sobrevida estimada a uno, 3 y 5 años fue 84, 71 y 58% respectivamente. Conclusiones: El trasplante en pacientes con fibrosis pulmonar, permite mejorar la calidad de vida y sobrevida de estos pacientes. La técnica monopulmonar es eficiente a largo plazo. En las complicaciones precoces predominaron el rechazo agudo e infecciones y a largo plazo la DCI.